Таблетки, покрытые пленочной оболочкой 62,5 мг и 125 мг. По 10, 14, 28, 40, 56, 112 таблеток в контурную ячейковую упаковку из пленки поливинилхлоридной, либо пленки поливинилхлоридной/поливинилиденхлоридной и фольги алюминиевой печатной лакированной. 1, 2, 3, 4, 5, 8 или 10 контурных ячейковых упаковок вместе с инструкцией по медицинскому применению (листок-вкладыш) помещают в картонную упаковку (пачку).

1 таблетка 62,5 мг содержит: Действующее вещество: бозентана моногидрат – 64,541 мг; в пересчете на бозентан – 62,500 мг. Вспомогательные вещества: крахмал кукурузный – 9,350 мг; крахмал прежелатинизированный – 7,559 мг; карбоксиметилкрахмал натрия – 4,050 мг; глицерил дибегенат – 2,700 мг; магния стеарат – 0,900 мг; повидон-К90 – 0,900 мг. Состав оболочки: гипромеллоза – 1,560 мг; титана диоксид – 0,990 мг; тальк – 0,720 мг; гипролоза – 0,520 мг; триацетин – 0,200 мг; краситель железа оксид желтый – 0,010 мг. 1 таблетка 125 мг содержит: Действующее вещество: бозентана моногидрат – 129,082 мг; в пересчете на бозентан – 125,000 мг. Вспомогательные вещества: крахмал кукурузный – 18,700 мг; крахмал прежелатинизированный – 15,118 мг; карбоксиметилкрахмал натрия – 8,100 мг; глицерил дибегенат – 5,400 мг; магния стеарат – 1,800 мг; повидон-К90 – 1,800 мг. Состав оболочки: гипромеллоза – 2,340 мг; титана диоксид – 1,485 мг; тальк – 1,080 мг; гипролоза – 0,780 мг; триацетин – 0,300 мг; краситель железа оксид желтый – 0,015 мг.

Бозентан является неселективным антагонистом эндотелиновых рецепторов типа ЭТА и ЭТв. Бозентан снижает как легочное, так и системное сосудистое сопротивление, приводя к повышению сердечного выброса без увеличения частоты сердечных сокращений (ЧСС).

Лечение легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) с целью улучшения толерантности к физическим нагрузкам и клинических симптомов у пациентов II-IV функционального класса (ФК) по классификации ВОЗ, взрослых и детей старше 3-х лет, включая: · первичную (идиопатическую и наследственную) ЛАГ; · вторичную ЛАГ на фоне склеродермии при отсутствии значимого интерстициального поражения легких; · ЛАГ, ассоциированную с врожденными пороками сердца и, в частности, с нарушениями показателей гемодинамики по типу синдрома Эйзенменгера. Снижение числа новых дигитальных язв у взрослых при системной склеродермии и прогрессирующем язвенном поражении конечностей.

Повышенная чувствительность к бозентану или любому из компонентов препарата; · Печеночная недостаточность умеренной и тяжелой степени тяжести (классы В и С по классификации Чайлд-Пью, см. раздел «Фармакологические свойства»); · Исходное повышение активности «печеночных» трансаминаз: ACT (аспартатаминотрансферазы) и/или АЛТ (аланинаминотрансферазы) более чем в 3 раза от верхней границы нормы (ВГН); · Тяжелая артериальная гипотензия (систолическое артериальное давление (АД) менее 85 мм рт.ст. у взрослых; систолическое АД <80 % нижней границы нормы, соответствующей возрасту и полу ребенка); · Одновременный прием циклоспорина А (см. раздел «Взаимодействие с другими лекарственными средствами»); · Беременность (см. разделы «Применение при беременности и в период грудного вскармливания», «Особые указания»); · Применение у женщин с сохраненным репродуктивным потенциалом, не пользующихся надежными методами контрацепции; · Период грудного вскармливания (отсутствуют клинические данные); · Применение у детей до 18 лет для уменьшения числа новых дигитальных язв (в связи с отсутствием клинических данных); · Детский возраст до 3-х лет (для таблеток, покрытых пленочной оболочкой).

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, следует принимать внутрь утром и вечером, независимо от времени приема пищи, проглатывать, запивая водой.